(Deutsche Übersetzung des Proposal for Revised Clinical and Electroencephalographic Classification of Epileptic Seizures (Epilepsia 22 [1981] 489-501) der Comission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy.

Versuche der Anfallsklassifikation gingen in weitem Ausmass mit der Kenntnis dieser Störungen parallel, so sehr, dass offen ist, ob die Klassifikation unseren Konzeptionen zugrunde liegt oder aus ihr hervorgegangen ist. Ganz sicher fussen die jüngeren Fortschritte in der Kenntnis von Erblichkeit, Prognose und Therapie von Anfällen auf der Möglichkeit, zwischen ihren verschiedenen Formen genau zu unterscheiden und so Ergebnisse zu objektivieren und zu messen.

Das Klassifikationskonzept nach Funktionsstörung, Prognose und optimaler Therapie ist relativ neu. Frühere Klassifikationen zielten vor allem auf eine Beschreibung der Hauptsymptome und der Klärung, welche Anfälle vorwiegend organisch und vorwiegend hysterisch bedingt waren. So klassifizierte GOWERS in Grand mal, Petit mal und Hysteroid. JACKSON erkannte, dass eine eindimensionale Klassifikation nicht allen Erfordernissen genügte und schlug einerseits eine anatomisch-physiologische Klassifikation und andererseits eine taxonomische für rein praktische Zwecke vor; er verglich erstere mit einer Ordnung der Pflanzen durch einen Botaniker, letztere mit einer durch einen Gärtner. Von der letzteren sagte er:

"Es ist klar, dass sich eine solche Ordnung nach dem richtet, was am deutlichsten zutage liegt oder auffällt. Die Vorteile sind evident. Sie erleichtert die Kennzeichnung und die Wissensanwendung für praktische Zwecke, ist aber als natürliche Klassifikation nicht zuverlässig. Wieviel daran auch verfeinert werden mag, sie wird sich einer wissenschaftlichen Klassifikation nicht einmal annähern."

Das Klassifikationskonzept nach generalisierten und fokalen Anfällen, das sich bis JACKSON zurückverfolgen lässt, kam erst nach Ausarbeitung durch die Klassifikationskommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie von 1969 in allgemeinen

Gebrauch. Die Entwicklung neuer Medikamente von höherer Spezifität unterstrich die Notwendigkeit der Entwicklung einer genaueren Diagnostik und Quantifizierung. Ferner warf die zunehmende Kenntnis medikamentöser Nebenwirkungen Fragen darüber auf, welche Anfälle wie lange behandelt werden sollten, was die Entwicklung prognostischer Kriterien auf der Grundlage einer akkuraten Klassifikation erforderte.

Abgesehen vom heuristischen Wert einer solchen Klassifikation ist eine einheitliche Terminologie von grosser Bedeutung für die Verständigung. Dies ist besonders wichtig für die klinische Forschung.

Das Hauptmerkmal der Klassifikation von 1969 ist die Unterscheidung zwischen Anfällen, die von Beginn an generalisiert sind, und solchen, die fokal oder partiell beginnen und sekundär generalisieren.

Die letzten fünf Jahre brachten die Entwicklung und Ausbreitung objektiver Methoden der Anfallsdokumentation einschliesslich Langzeit-EEG-Ableitungen und Videoaufzeichnungen, womit Anfälle erfasst und zu Auswertungen verfügbar werden. Mit diesen Techniken haben Forscher weltweit ein gemeinsames Medium zum Informationsaustausch. Dies wurde zu einer weiteren Ausarbeitung des Klassifikationsvorschlags in einer Serie von Arbeitstagungen in den Jahren 1975, 1977 und 1979 benutzt. Die erste behandelte die Klassifikation fokaler Anfälle, die zweite die generalisierter Anfälle und die letzte die der Kategorien atypischer Absencen und der verschiedenen Anfälle des Kleinkind- und Kindesalters.

Geändert wurde das Vorgehen der Internationalen Klassifikation von 1969, nämlich der Beschreibung nach

1. klinischem Anfallstyp,

2. elektroenzephalographischem Anfallstyp,

3. interiktaler elektroenzephalographischer Charakteristik,

4. anatomischem Substrat,

5. Ätiologie und

6. Alter.

Nur der klinische Anfallstyp und die iktale und interiktale elektroenzephalographische Charakteristik wurden beibehalten. Anatomisches Substrat, Ätiologie und Altersfaktoren wurden ausgeklammert, da sie weitgehend auf historischen oder spekulativen Informationen beruhten statt auf Informationen durch direkte Beobachtung. In einer Beschreibung von Anfällen, nicht von Epilepsien, sollten nur die Informationen durch direkte Beobachtungen berücksichtigt werden.

Weitere Verfeinerungen der Aufzeichnungstechnik werden es in Zukunft erlauben, weitere physiologische Parameter in die Anfalls-Symptomatologie aufzunehmen.

Der zweite Hauptunterschied zur vorhergehenden Fassung ist die Trennung der fokalen Anfälle in einfache und komplexe danach, ob das Bewusstsein gestört ist oder nicht. Im Falle der komplex fokalen Anfälle ist die Abfolge entscheidend:

Selbst bei einem einfach fokalen Beginn bedeutet das Eintreten einer Bewusstseinsstörung die Entwicklung zu einem komplex fokalen Anfall. Somit erlaubt die vorliegende Version im Unterschied zu der von 1969 eine Beschreibung der Entwicklung der Anfallssymptomatik in der Zeit, womit die deskriptive Genauigkeit verbessert wird.

Nach dem Vorschlag der Kommission sollten also Anfälle mit erhaltenem Bewusstsein als einfach und solche mit gestörtem Bewusstsein als komplex klassifiziert werden. Viele verstehen den Terminus "komplex" als einen Hinweis auf Störungen höherer kortikaler Funktionen und würden es lieber sehen, die Begriffe "einfach" und "komplex" aufzugeben und schlicht fokale Anfälle mit erhaltenem und solche mit gestörtem Bewusstsein zu unterscheiden, letztere unterteilt nach

1. nur mit Bewusstseinsstörung und

2. mit Automatismen.

Hierdurch würden die Begriffe "einfach" und "komplex" vermieden. Dies erscheint durchaus logisch, doch würde ein solches System zum jetzigen Zeitpunkt zu vermehrter Verwirrung führen, da die meisten Epileptologen durch die frühere Terminologie indoktriniert sind, die ohne adäquate anatomische Begründung unterstellte, der Terminus "Partialanfälle mit komplexer Symptomatik" sei synonym mit dem alten Begriff "psychomotorische Epilepsie".

Wenn die Bedeutung der Begriffe sorgfältig definiert wird, wie im nachfolgenden Glossar, erscheint die vorliegende Version als eine adäquate Brücke zwischen der Klassifikation von 1969 und einer ldealklassifikation, wobei das Prinzip einer Evolution und nicht einer Revolution in der Ausarbeitung der Klassifikation zu einem nützlichen und akzeptablen Dokument gewahrt bleibt.

Es muss unterstrichen werden, dass die vorliegende Klassifikation klinisch gewichtet ist und nicht als das letzte Wort aufzufassen ist, was den Ursprung eines epileptischen Anfalls, seine Ausbreitung durch das Gehirn oder seine Ausprägung durch die Aktivierung dieser oder jener Struktur im Verlauf seiner Propagation betrifft.

Die Klassifikation ist auch nicht sakrosankt. Die Terminologie gibt das wieder, was repräsentative Beobachter sehen können und worauf sie sich einigen können. Mit wachsender Kenntnis mögen sich die Kategorien ändern; der Rahmen wird sich füllen und Nuancen werden verfeinert werden. Es ist zu hoffen, dass die Klassifikation selbst die Konzepte mit aktivieren wird, die zu ihrer allmählichen Modifikation führen werden. So glaubt die Kommission nicht, dass eine Revision 12 Jahre nach der Version von 1969 zu früh kommt, denn Unzulänglichkeiten müssen durch Verbesserungen ersetzt werden, die ihrerseits weiteren Verbesserungen zu weichen haben werden.

Das Glossar definiert die benutzten Begriffe; es soll in Verbindung mit der Klassifikation verwendet werden, um möglichen semantischen Verwechslungen vorzubeugen.

Schliesslich muss unterstrichen werden, dass dies nicht eine Klassifikation der Epilepsien ist, sondern eine Klassifikation epileptischer Anfälle.

Eine Klassifikation epileptischer Syndrome zum täglichen Gebrauch im Austausch zwischen Kollegen, als Diagnosen in Krankengeschichten und als Grundlage klinischer Studien und anderer Untersuchungen ist die logische nächste Aufgabe der Kommission, wenn das vorliegende Grundschema angenommen ist. Dabei werden mögliche Anfallssyndrome wie Rolandische Anfälle, unilaterale Anfälle bei Kindern, Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe und astatisch-myoklonische Anfälle (Lennox-Gastaut-Syndrom) angemessen zu berücksichtigen sein.

Jeder Anfallstyp wird so beschrieben, dass die benutzten Kriterien ausser Zweifel stehen.

Die grundlegende Unterscheidung zwischen einfach fokalen Anfällen und komplex fokalen Anfällen ist das Erhaltensein oder die Störung des voll bewussten Zustands.

Man hat "consciousness" definiert als "die integrierende Aktivität, durch die der Mensch die Gesamtheit seines Phänomen-Feldes erfasst" (EVANS 1972) und in seine Erfahrung aufnimmt. Dies entspricht dem deutschen "Bewusstsein" und ist somit viel mehr als "Vigilanz", denn handelte es sich nur um Vigilanz (also den Klarheitsgrad) würden nur Verwirrtheitszustände als solche gestörten Bewusstseins gelten.

Im Kontext dieser Klassifikation bezieht sich Bewusstsein (consciousness) operational auf den Grad der Bewusstheit (awareness) des Patienten und/oder seiner Reaktivität (responsiveness) gegenüber Aussenreizen. Reaktivität (responsiveness) bezieht sich auf die Fähigkeit des Patienten, einfache Aufträge oder willkürliche Bewegungen durchzuführen und Bewusstheit (awareness) bezieht sich auf den Kontakt des Patienten mit Vorgängen während der fraglichen Zeitspanne und seine Erinnerung daran. Eine bewusste, aber nicht reaktionsfähige Person wird Vorgänge während des Anfalls und ihre Unfähigkeit, durch Bewegungen oder sprachlich zu antworten, nachher berichten können. In diesem Zusammenhang geht es nicht um Störungen der Reaktivität durch Lähmung, Aphasie oder Apraxie.

1. Anfälle mit motorischen Symptomen. Jeder Körperteil kann in die fokale Anfallsaktivität einbezogen sein, je nach dem Ursprungsort des Anfalls in der motorischen Rinde. Fokale motorische Anfälle können strikt fokal begrenzt bleiben oder sich über anschliessende Rindenareale ausbreiten und so zu einer sequentiellen Einbeziehung verschiedener Körperteile in einem epileptischen "March" führen. Dies nennt man einen Jackson-Anfall. Das Bewusstsein ist gewöhnlich erhalten; die Entladung kann sich jedoch in jene Strukturen ausbreiten, deren Beteiligung gern zu einem Bewusstseinsverlust und generalisierten Krämpfen führt. Andere fokal motorische Anfälle können versiv sein mit Kopfdrehung zu einer Seite, gewöhnlich zur Gegenseite der Entladung. Das Sprechen kann in Form einer Sprechhemmung oder gelegentlich einer Vokalisation beteiligt sein. Gelegentlich wird eine partielle Dysphasie beobachtet in Form einer epileptischen Palilalie mit unwillkürlicher Wiederholung einer Silbe oder eines Satzes.

Fokale Anfallsaktivität kann von einer örtlichen Lähmung in der vom Anfall betroffenen Region gefolgt sein. Dies ist als postiktale oder Todd’sche Lähmung bekannt und kann Minuten bis Stunden dauern.

Fortlaufende fokal motorische Anfallsaktivität ist als Epilepsia partialis continua bekannt.

2. Anfälle mit sensiblen oder sensorischen Symptomen. Sensible Anfälle entstehen in den Rindenarealen, die an den sensiblen Funktionen beteiligt sind und werden üblicherweise als Prickeln oder Taubheitsgefühl beschrieben. Gelegentlich kommt eine Störung der Propriozeption oder der Raumwahrnehmung vor. Sensible Anfälle können einen March haben wie die motorischen Anfälle und sich ebenfalls jederzeit ausbreiten bis zu komplex fokalen oder generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.

Zu den sensorischen Anfällen zählen visuelle Anfälle unterschiedlicher Ausformung abhängig davon, ob die primären oder die Assoziationsareale einbezogen sind. Sie reichen von Lichtblitzen bis zu strukturierten visuellen Halluzinationen mit Personen, Szenen usw. (siehe auch A.4.f.).

Wie bei den visuellen Anfällen gibt es auch bei den auditiven Anfällen die ganze Skala von einfachen bis zu hochkomplizierten Hörwahrnehmungen wie Musik (siehe auch A.4.f.).

Olfaktorische Wahrnehmungen treten gewöhnlich als unangenehme Gerüche auf.

Gustatorische Wahrnehmungen können angenehme oder abstossende Geschmackshalluzinationen sein. Ihre Ausprägung variiert vom Einfachen (salzig, sauer, süss, bitter) bis zum Raffinierten. Sie werden häufig als ,,metallisch" beschrieben.

Vertiginöse Symptome schliessen Gefühle des Fallens im Raum und des Schwankens ebenso ein wie systematischen Schwindel in horizontaler oder vertikaler Richtung.

3. Anfälle mit vegetativen Symptomen, wie z.B. Erbrechen, Blässe, Erröten, Schweissausbruch, Piloarrektion, Pupillenerweiterung, Darmgeräuschen und lnkontinenz können als einfach fokale Anfälle auftreten.

4. Anfälle mit psychischen Symptomen (Störungen höherer zerebraler Funktionen) sind gewöhnlich mit einer Bewusstseinsstörung verbunden (dann also komplex fokale Anfälle).

a) Aphasie. Hierauf wurde früher verwiesen.

b) Dysmnestische Symptome. Möglichkeiten sind Verzerrungen des Gedächtniserlebens wie Störungen der zeitlichen Einordnung, traumähnliche Zustände (Dreamy State), blitzartiges Auftauchen einer Erinnerung ("flashback") oder ein Gefühl, als sei ein frisches Erlebnis schon einmal erlebt worden - bekannt als Déjà-vu - oder als ob eine schon bekannte Wahrnehmung nicht bekannt sei (Jamais-vu). Wenn es sich um auditive Wahrnehmungen handelt, sind sie als Déjà-entendu oder Jamais-entendu bekannt. Als eine Form von Zwangsdenken kann ein Patient gelegentlich eine schnelle Erinnerung von Episoden seiner Vergangenheit erleben, die als Panoramavision bekannt ist.

c) Kognitive Störungen. Hierzu gehören Dreamy States, Zeitsinn-Störungen. Unwirklichkeitsgefühle und solche der Abgehobenheit oder Depersonalisation.

d) Affektive Symptomatik. Während eines Anfalls kann es zu äusserst angenehmen oder unangenehmen Gefühlen kommen. zu Angst und schwerer Depression mit dem Gefühl der Wertlosigkeit und des Verworfenseins. Im Unterschied zu Depressionen bei psychiatrischen Erkrankungen treten diese Symptome in Anfällen von wenigen Minuten auf. Gelegentlich wird Ärger oder Wut erlebt; aber im Unterschied zu Wutausbrüchen entsteht epileptischer Arger anscheinend unprovoziert und geht rasch vorbei. Furcht oder Angst ist das häufigste Symptom; es setzt plötzlich und gewöhnlich unprovoziert ein und kann zum Weglaufen führen. Zusammen mit der Angst finden sich häufig objektive Symptome wie Pupillenerweiterung, Blässe, Erröten, Piloarrektion, Herzklopfen und Blutdruckanstieg.

Lachen im epileptischen Anfall (gelastischer Anfall) sollte streng genommen nicht als affektives Symptom klassifiziert werden, da das Lachen gewöhnlich leer und ohne affektive Beteiligung geschieht. Wie andere Formen pathologischen Lachens ist es häufig nicht von echter Heiterkeit begleitet.

e) Illusionen. Hierbei handelt es sich um Fehlwahrnehmungen, bei denen die Objekte deformiert erscheinen können. Polyoptische Illusionen wie Doppeltsehen auf einem Auge oder Veränderung der Grösse (Makropsie oder Mikropsie) oder der Entfernung kommen vor. Auch falsche Hörwahrnehmungen, wie z.B. Mikroakusis und Makroakusis, können vorkommen. Andere Möglichkeiten sind Depersonalisation, etwa als wäre die Person ausserhalb ihres Körpers, oder veränderte Wahrnehmungen der Grösse oder des Gewichts eines Gliedes.

f) Strukturierte Halluzinationen. Halluzinationen, also Erscheinungen oder Wahrnehmungen ohne entsprechenden äusseren Reiz, können den sensiblen, visuellen, auditiven, olfaktorischen oder gustatorischen Sinn betreffen. Entspringt der Anfall dem primären Wahrnehmungsfeld, pflegt die Halluzination eher primitiven Charakter zu haben, wie Lichtblitze bei visueller, Rauschen bei auditiver Wahrnehmung. Bei den reichhaltigeren Anfällen, die visuelle oder auditive Assoziationsfelder einbeziehen und Erinnerungsspuren aktivieren, kommt es zu geformten Halluzinationen mit Szenen, Personen, Gesprächen oder Musik. Diese Wahrnehmungen können normalen Wahrnehmungen gleichen oder verzerrt sein.

Automatismen. (Sie können sowohl bei fokalen als auch generalisierten Anfällen auftreten. Der Einfachheit halber werden sie hier genauer beschrieben.) Im "Wörterbuch der Epilepsie" (GASTAUT 1973) werden Automatismen folgendermassen beschrieben:

"Mehr oder weniger koordinierte und angepasste (eupraktische oder dyspraktische), unwillkürliche motorische Aktivität während einer Bewusstseinstrübung im Verlauf eines epileptischen Anfalls oder danach. Gewöhnlich besteht Amnesie für dieses Ereignis. Der Automatismus kann einfach eine Fortführung der Aktivität sein, die beim Eintritt des epileptischen Anfalls ausgeübt wurde oder eine neue Aktivität darstellen, die sich in Verbindung mit der epileptischen Bewusstseinsänderung entwickelt:

a) Diese Tätigkeit ist gewöhnlich ein einfaches Handlungsgefüge, oft durch die Umgebung des Kranken oder seine Empfindungen im Anfall ausgelöst;

b) nur selten ist fragmentarisches, primitives, infantiles oder antisoziales Verhalten zu sehen.

Unter symptomatologischen Gesichtspunkten unterscheidet man folgende Automatismen:

1) Kauautomatismen oder Essautomatismen (Kauen, Schlucken),

2) mimische Automatismen, die den Gefühlszustand des Betroffenen (gewöhnlich Angst) ausdrücken,

3) gestische Automatismen, einfach oder komplex, auf den Beobachter oder die Umgebung bezogen,

4) ambulatorische Automatismen,

5) verbale Automatismen."

Iktale epileptische Automatismen bedeuten gewöhnlich die Freisetzung automatischen Verhaltens unter dem Einfluss einer Bewusstseinseintrübung, die generalisierte oder fokale epileptische Anfälle begleitet (verwirrte Automatismen). Sie können sowohl in komplex fokalen Anfällen als auch bei Absencen auftreten. Postiktale epileptische Automatismen können jedem schweren epileptischen Anfall folgen, besonders einem tonisch-klonischen Anfall. Sie sind gewöhnlich begleitet von Verwirrtheit.

Während manche Experten von mastikatorischen oder oropharyngealen Automatismen auf eine Herkunft aus dem Mandelkern, der Insel oder der Opercularregionen schliessen, werden diese Bewegungen gelegentlich bei generalisierten Epilepsien, besonders bei Absencen, gesehen und sind lokalisatorisch keine Hilfe. Dasselbe gilt für mimische und gestische Automatismen. Von den letzteren können Nesteln an den Kleidern, Kratzen und andere komplexe motorische Muster sowohl bei komplex fokalen als auch bei Absence-Anfällen auftreten. Gelegentlich trifft man iktale Sprachautomatismen. Ambulatorische Anfälle mögen wiederum sowohl als prolongierte Absence-Automatismen, besonders bei kontinuierlichen prolongierten Absencen, als auch bei komplex fokalen Anfällen auftreten. Bei letzteren kann es vorkommen, dass ein Patient weiter Auto fährt, dabei aber evtl. Ampelzeichen missachtet.

Es gibt wenig Zweifel daran, dass Automatismen ein gemeinsames Symptom verschiedener Epilepsietypen sind. Während sie keine einfache anatomische Interpretation erlauben, scheint ihnen doch gemeinsam zu sein, dass die Entladungen verschiedene Areale des limbischen Systems einbeziehen. Einfache und komplexe Automatismen kommen sowohl bei Absencen als auch bei komplex fokalen Anfällen vor. Von grösserer Bedeutung sind die genaue Anfallsbeschreibung, das Alter des Patienten, das Vorkommen oder Fehlen einer Aura, das postiktale Verhalten sowie das Vorkommen oder Fehlen von Verwirrtheit. Das EEG ist hier von erstrangiger lokalisatorischer Bedeutung.

Schläfrigkeit oder Somnolenz bedeuten ein Schlafstadium, aus dem der Patient zu passenden motorischen und verbalen Antworten erweckt werden kann. Beim Sopor kann der Patient einige spontane Bewegungen machen und durch schmerzhafte und andere heftige Reize zu Fluchtbewegungen veranlasst werden. Ein verwirrter Patient reagiert unangemessen auf seine Umgebung und ist zu Ort, Zeit oder Person desorientiert.

Aura. Ein häufig benutzter Begriff bei der Beschreibung epileptischer Anfälle ist Aura. Nach dem "Wörterbuch der Epilepsie" wurde der Begriff von GALEN eingeführt als Bezeichnung für die Wahrnehmung eines Lufthauchs, der bei manchen Personen dem Anfallsbeginn vorausgeht. Andere haben Aura definiert als den Teil des Anfalls, der vor dem Eintritt von Bewusstlosigkeit erlebt wird. Dieser Bewusstseinsverlust kann aus der sekundären Generalisation der Anfallsentladung entstehen oder als Bewusstseinsänderung infolge der Entwicklung eines komplex fokalen Anfalls.

Die Aura ist der Teil des Anfalls, der dem Bewusstseinsverlust vorausgeht und an den man sich nachher erinnert. Die Aura kann der ganze Anfall sein, wie im Beispiel der einfach fokalen Anfälle. Wenn das Bewusstsein danach verloren geht, ist die Aura tatsächlich das Signalsymptom eines komplex fokalen Anfalls.

Aura ist ein retrospektiver Begriff, der sich erst nach dem Ende des Anfalls anbietet.

Das Kennzeichen der Absence ist plötzlicher Beginn, die Unterbrechung der augenblicklichen Aktivität, starrer Blick, evtl. eine kurze Aufwärtsbewegung der Augen. Spricht der Patient gerade, wird die Sprache langsamer oder unterbrochen; geht er gerade, bleibt er wie angegossen stehen; isst er gerade, führt er das Essen nicht mehr bis zum Mund. Gewöhnlich antwortet der Patient nicht auf Ansprache. Bei manchen Patienten werden die Anfälle durch Ansprache unterbrochen. Der Anfall dauert einige Sekunden bis eine halbe Minute und endet so schnell, wie er begonnen hat.

1. Absence nur mit Bewusstseinsstörung. Die obige Beschreibung entspricht der von einfachen Absencen, bei denen im Anfall nichts anderes geschieht.

2. Absence mit milden klonischen Komponenten. Hier ist der Beginn genau wie oben, doch können klonische Bewegungen in den Augenlidern, den Mundwinkeln oder anderen Muskelgruppen auftreten, deren Ausprägung von fast nicht wahrnehmbaren Bewegungen bis zu generalisierten myoklonischen Zuckungen reichen können. In der Hand gehaltene Gegenstände können herunterfallen.

3. Absence mit atonischen Komponenten. Hier kann es zu einer Tonusminderung sowohl der Haltungsmuskulatur als auch der Gliedmuskeln kommen mit Absinken des Kopfes, gelegentlichem Zusammensacken des Rumpfes, Herunterfallen der Arme und Erschlaffen des Griffs. Selten ist der Tonus so stark vermindert, dass die Person fällt.

4. Absence mit tonischen Komponenten. Hier kann es im Anfall zu tonischer Muskelkontraktion kommen, wobei der Anstieg des Muskeltonus die Extensoren oder Flexoren symmetrisch oder asymmetrisch betreffen kann. Wenn der Patient steht, kann der Kopf nach hinten gezogen werden und der Rumpf sich überstrecken. Dies kann zu einer Retropulsion führen. Der Kopf kann sich tonisch zur einen oder anderen Seite drehen.

5. Absence mit Automatismen (siehe auch die vorige Diskussion der Automatismen). Sinnvolle oder scheinbar sinnvolle Bewegungen bei Bewusstlosigkeit in der Absence sind häufig und reichen von Lecken der Lippen und Schlucken bis zu Nesteln an der Kleidung und ziellosem Gehen. Auf Ansprache kann der Patient grunzen oder sich der Stimme zuwenden, bei Berührung oder Kitzeln kann er die betreffende Stelle reiben. Die Automatismen können entweder reichhaltig sein oder aus Kombinationen der oben beschriebenen Bewegungen bestehen oder auch so einfach sein, dass sie bei zufälliger Beobachtung übersehen werden.

Gemischte Formen von Absencen sind häufig.

Myoklonische Zuckungen (einzeln oder multipel) sind plötzliche, kurze, schockartige Kontraktionen, die generalisiert sein können oder beschränkt auf Gesicht und Rumpf oder auf eine oder mehrere Extremitäten oder auf einzelne Muskeln oder Muskelgruppen. Myoklonische Zuckungen können in rascher Wiederholung oder relativ isoliert auftreten. Sie können vorzugsweise zur Zeit des Schlafengehens oder des Aufwachens aus dem Schlaf auftreten. Sie können durch Willkürbewegungen verstärkt werden (Aktionsmyoklonus). Zeitweise können sie sich regelmässig wiederholen.

Viele Formen myoklonischer Zuckungen und der Aktionsmyoklonus sind nicht als epileptische Anfälle zu klassifizieren. Die myoklonischen Zuckungen des Myoklonus bei Rückenmarkerkrankungen, bei Dyssynergia cerebellaris myoclonica, beim subkortikalen Segmentmyoklonus, dem Paramyoklonus multiplex und dem Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom müssen von epileptischen Anfällen unterschieden werden.

Generalisierte Krampfanfälle haben gelegentlich keine tonische Komponente und sind charakterisiert durch wiederholte klonische Zuckungen. Ihre Frequenz ist abnehmend, die Amplitude jedoch nicht. Die postiktale Phase ist gewöhnlich kurz.

Manche generalisierten Krampfanfälle beginnen mit einer klonischen Phase, die in eine tonische Phase (wie unten beschrieben) übergeht und zu einem "klonisch-tonischklonischen" Anfall führen kann.

Nach GOWERS ist ein tonischer Anfall "eine starre, heftige Muskelkontraktion, die die Glieder in einer gezwungenen Haltung fixiert. Gewöhnlich sind Augen und Kopf zu einer Seite gedreht, und dies kann zu einer Rotation des gesamten Körpers führen (wobei sich der Patient manchmal ganz herumdrehen kann, sogar zwei- oder dreimal). Die Gesichtszüge sind verzerrt; die Gesichtsfarbe ist zunächst unverändert, wird dann schnell blass und anschliessend rot, schliesslich livid, wenn die Fixierung des Brustkorbs durch die Krämpfe die Atembewegungen unterbindet. Die Augen sind offen oder geschlossen; die Konjunktiva ist gefühllos; die Pupillen erweitern sich stark mit Einsetzen der Zyanose. Im weiteren Verlauf des Krampfes verändert sich gewöhnlich seine relative Intensität in verschiedenen Gegenden, wodurch leichte Änderungen in der Stellung der Glieder entstehen."

Daneben sind tonisch-axiale Anfälle mit Extension von Kopf, Nacken und Rumpf bekannt.

Gelegentlich kommen sehr kurze Anfälle ohne postiktale Schläfrigkeit vor.

Beim atonischen Anfall kommt es zu einer plötzlichen, eventuell inkompletten Verminderung des Muskeltonus mit Absacken des Kopfes und Erschlaffung des Unterkiefers sowie Herabfallen eines Gliedes oder zu Tonusverlust aller Muskeln mit plötzlichem Zusammenstürzen. Wenn diese Anfälle sehr kurz sind, spricht man von Sturzanfällen. Möglicher Bewusstseinsverlust ist nur von äusserst kurzer Dauer. Der plötzliche Verlust des Haltetonus in Kopf und Rumpf kann zu Verletzungen durch Gegenstände führen, die im Wege sind. Besonders das Gesicht ist Verletzungen ausgesetzt. Im Falle länger dauernder atonischer Anfälle kann das Zusammensacken nach und nach in einer rhythmischen Form sukzessiver Erschlaffung vor sich gehen.

(Sogenannte Sturzanfälle können auch in anderem Zusammenhang als bei Epilepsie auftreten, z. B. bei Hirnstammischämien und beim Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom.)

Diese Kategorie schliesst alle Anfälle ein, die aufgrund unzureichender oder inkompletter Daten nicht klassifiziert werden können, ferner einige Anfälle, die sich aufgrund ihrer Art nicht in die oben definierten Kategorien einordnen lassen. Viele Anfälle des Kleinkindes (z.B. rhythmische Augenbewegungen, Kauen, schwimmende und zappelnde Bewegungen und Apnoe) sind so lange hier zu klassifizieren, bis weitere Erfahrungen mit Videoaufzeichnungen und elektroenzephalographische Charakterisierung eine Einordnung in Subtypen der bestehenden Klassifikation erlauben.

Unter dieser Bezeichnung sind Fälle von einfach fokalen Anfällen beschrieben worden mit fokalen motorischen Symptomen ohne March, gewöhnlich klonischen Krämpfen, die auf den Körperteil beschränkt bleiben, in dem sie beginnen, und die mit geringen oder keinen Unterbrechungen stunden- oder tagelang fortdauern. Das Bewusstsein ist gewöhnlich erhalten, aber häufig findet sich eine postiktale Schwäche.

Diese Kategorie bezieht sich auf die vorübergehende Lähmung, die manchmal im Anschluss an fokale epileptische Anfälle mit fokal motorischen Komponenten oder sensiblen Symptomen auftritt. Die postiktale Lähmung ist mit einer neuronalen Erschöpfung aufgrund der erhöhten metabolischen Aktivität des entladenden Fokus erklärt worden, kann aber auch auf eine erhöhte Hemmung in der Herdregion zurückzuführen sein, was ihr Auftreten nach nicht-motorischen sensiblen Anfällen erklären würde.

Fokale Anfälle sind jene, in denen im allgemeinen die ersten klinischen und elektroenzephalographischen Veränderungen die initiale Aktivierung eines Neuronensystems anzeigen, das auf einen Teil einer Hirnhemisphäre beschränkt ist. Ein fokaler Anfall wird vor allem danach klassifiziert, ob das Bewusstsein während des Anfalls gestört ist oder nicht. Wenn das Bewusstsein nicht gestört ist, wird der Anfall als einfach fokaler Anfall klassifiziert. Wenn das Bewusstsein gestört ist, wird der Anfall als komplex fokaler Anfall klassifiziert. Die Bewusstseinsstörung kann das erste klinische Zeichen sein; einfach fokale Anfälle können sich zu komplex fokalen Anfällen entwickeln. Bei Patienten mit gestörtem Bewusstsein können Verhaltensabweichungen (Automatismen) auftreten. Es kommt vor, dass ein fokaler Anfall nicht endet, sondern zu einem generalisierten motorischen Anfall fortschreitet. Gestörtes Bewusstsein ist definiert als Unfähigkeit, auf exogene Reize normal zu reagieren aufgrund einer geänderten Bewusstheit und/oder Reaktivität (siehe: Begriffsdefinitionen).

Vieles spricht dafür, dass einfache fokale Anfälle gewöhnlich eine Hemisphäre einbeziehen und nur gelegentlich beide; komplex fokale Anfälle beziehen dagegen häufig beide Hemisphären ein.

Fokale Anfälle können in eine der folgenden Hauptgruppen klassifiziert werden:

A Einfache fokale Anfälle

B Komplexe fokale Anfälle

1. Einfach fokaler Beginn mit nachfolgender Bewusstseinsstörung

2. Mit Bewusstseinsstörung von Anfang an

C Fokale Anfälle mit Entwicklung zu generalisierten Anfällen

1. Einfach fokal mit Entwicklung zum generalisierten Anfall

2. Komplex fokal mit Entwicklung zum generalisierten Anfall (einschliesslich solche mit einfach fokalem Beginn).

Generalisierte Anfälle sind jene, in denen die ersten klinischen Veränderungen eine initiale Einbeziehung beider Hemisphären anzeigen. Das Bewusstsein kann gestört sein, und diese Störung kann das Initialsymptom sein. Motorische Erscheinungen sind bilateral. Die iktalen

EEG-Muster sind anfangs bilateral und bedeuten vermutlich eine weit ausgedehnte neuronale Entladung in beiden Hemisphären.

Hierzu rechnen alle Anfälle, nie aufgrund unzureichender oder unvollständiger Daten nicht klassifiziert werden können, sowie einige, deren Klassifikation in den bisher beschriebenen Kategorien nicht möglich ist. Dazu gehören manche Anfälle bei Neugeborener, z.B. rhythmische Augenbewegungen, Kauen und Schwimmbewegungen.

Wiederholte epileptische Anfälle kommen unter mehreren Bedingungen vor:

1. Als zufällige Anfälle, unerwartet und ohne ersichtliche Provokation;

2. Als zyklische Anfälle in mehr oder weniger regelmässigen Intervallen (z.B. mit Beziehung zum Menstruationszyklus oder zum Schlaf-Wach-Zyklus)

3. Als ausgelöste Anfälle durch

a) nicht-sensorische Faktoren (Übermüdung, Alkohol, Emotionen usw.) oder

b) sensorische Faktoren, wofür manchmal der Begriff "Reflexanfälle" verwendet wird.

Prolongierte oder repetitive Anfälle (Status epilepticus). Der Begriff "Status epilepticus" wird immer dann verwendet, wenn Anfälle genügend lange andauern oder sich so häufig wiederholen, dass zwischen ihnen keine Erholung stattfindet. Status epilepticus lässt sich unterteilen in fokal (z.B. Jackson-Status) oder generalisiert (z.B. Absence-Status oder tonisch-klonischer Status). Im Falle eines sehr lokalisierten motorischen Status spricht man von Epilepsia partialis continua.